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Insomnio familiar fatal: la misteriosa enfermedad que quita el sueño hasta matar

Visitas 154 Comentarios 0 Categoría: Enigmas y misterios
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Imagina tener una condición genética que se desarrolle en algún momento de tu edad adulta y que no te permita dormir nunca más, un insomnio interminable que termina por matarte… ¿Parece sacado de una película de horror y ciencia ficción? Este es el caso de una misteriosa y rara enfermedad que afecta a algunos miembros de familias que han heredado esta condición.

Insomnio familiar fatal

El insomnio familiar fatal (FFI por sus siglas en inglés) se define como “una enfermedad hereditaria extremadamente rara que afecta principalmente una parte del cerebro llamada tálamo, que controla el ciclo sueño-vigilia y que ayuda a las diferentes partes del cerebro a comunicarse entre sí. Esta condición es parte del grupo de enfermedades producidas por priones”.

Características y síntomas

Es un insomnio progresivo e intratable que deteriora progresivamente la salud hasta hacer que el paciente entre en coma y muera.

Se caracteriza por ser progresiva y neurodegenerativa, lo que significa que con el tiempo hay menos neuronas en el tálamo. Los primeros síntomas usualmente comienzan en los adultos de 50 años o más (aunque se han descrito casos de aparición infantil y juvenil), e incluyen pérdida de peso, falta de apetito, temperatura alta o baja y demencia rápidamente progresiva.

Pero la manifestación más destaca de la enfermedad es un insomnio progresivo e intratable que deteriora progresivamente la salud hasta hacer que el paciente entre en coma y muera.

insomnio familiar fatal

El paciente intenta adormecerse, pero las alucinaciones y las crisis respiratorias le devuelven a un estado de vigilia.

El paciente es incapaz de conciliar el sueño aunque quiera hacerlo, cierra los ojos e intenta adormecerse, pero las alucinaciones y las crisis respiratorias le devuelven a un estado de vigilia.

Una vez que la enfermedad se manifiesta, termina con la muerte del paciente en un período relativamente corto de tiempo que suele durar menos de dos años.

Es de las pocas enfermedades que se conoce que terminan con la vida a través de la privación del sueño, y por eso resulta tan fascinante para los neurólogos.

Los aterradores casos y testimonios

El primer caso de insomnio familiar fatal con ese nombre se documentó en 1986 en una familia italiana de la región del Véneto. Alrededor de los cincuenta años, algunos de sus miembros empezaban a notar la cabeza rígida y se les encogían las pupilas. Después comenzaron a sudar sin motivo aparente y a sentir escalofríos, y al cabo de un tiempo, dejaban de dormir.

El periodista D. T. Max rastrea la historia de esta familia que sufre esta enfermedad en un libro que tituló “La familia que no podía dormir, un misterio médico”. Max rastrea la enfermedad y a los enfermos en un ensayo en forma de novela y que nos acerca a los que sufren y de quienes padecen viendo a sus seres queridos morirse, literalmente, de sueño.

insomnio

Hasta la fecha hay identificados en España unos veinte casos de familias afectadas, la mayoría en País Vasco.

Un artículo del portal de la BBC narra el caso de Silvano, un hombre italiano de 53 años, quien una noche cuando asistía a un baile se sintió avergonzado porque su camisa estaba empapada de sudor, cuando se miró al espejo se vio los ojos vidriosos y las pupilas reducidas. Reconoció de inmediato los primeros síntomas de FFI, que ya había visto en otros miembros de su familia.

Silvano sabía que era el principio del final, pero de igual forma decidió acudir a la Universidad de Bolonia (Italia) para presentar el suyo como caso de estudio, aunque no se hacía ilusiones con cambiar el curso de su enfermedad.

Su médico le preguntó cómo estaba tan seguro de que moriría, y él le recitó de memoria los casos de su árbol genealógico desde el siglo XVIII. Y tal como lo predijo, Silvano murió un par de años después, pero donó su cerebro a la ciencia con la esperanza de arrojar respuestas sobre este misterioso mal que había dañado a su familia.

Hasta la fecha hay identificados en España unos veinte casos de familias afectadas, la mayoría en País Vasco.

Para los miembros de estas familias, cada noche de sueño es un pequeño triunfo.

pesadilla

Y es que no poder dormir es una verdadera maldición, por lo que, aunque se puede conocer a través de la ciencia si se va a desarrollar esta enfermedad, hay miembros de familias con este historial que deciden no saberlo. Hoy en día sigue la lucha por la investigación del IFF, esperando que lleve a descubrir alguna cura; por los momentos, para los miembros de estas familias, cada noche de sueño es un pequeño triunfo.

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